无药可治之下,网络博主“薛挺贵”的自救之路

发布者:无非笑笑而已 2023-7-24 02:17

·现代临床医学之父William Osler爵士曾经这样表示:“硬皮病是人类最可怕的疾病之一,像木乃伊一样被包裹在收缩的皮肤钢壳里,这是古往今来的任何悲剧都不足以形容的命运。”

24岁确诊罕见病是什么体验?

网络博主“薛挺贵”对着镜头说:“一到冬天我的手就会变白、变硬、发肿,最初以为是长冻疮了,但情况越来越差,很快我全身的关节都开始疼,疼得不能动,只能睡觉,跑了几家医院,最终确诊硬皮病。”

薛挺贵今年31岁,患病7年间,她经历了住院、失业、与相恋十多年的男友分手,现在是一名全平台粉丝超过60万的博主。她曾经度过了一段四个月都只能卧床的日子,“整个人像一个老旧的机器人,只能被轻轻放在那,完全不能动,一动就会散架,连上厕所都很难,因为要完成蹲起的动作,但我全身的关节都像生锈的零部件一样,完全使不上劲。”

6月29日是“世界硬皮病日”(World Scleroderma Day),据深圳市第二人民医院(深圳大学第一附属医院)皮肤科主治医师张思介绍,硬皮病(Scleroderma)是一种以皮肤及各系统胶原纤维增生硬化为特征的结缔组织疾病,可分为系统性硬皮病(SSc,又称系统性硬化症)和局限性硬皮病。

系统性硬皮病表现为病变四肢、全身出现长时间的皮肤变硬,同时还会造成心肺等内脏的硬化,比如,很多患者都患有肺纤维化、关节炎、食管功能障碍等,也有不少患者死于呼吸衰竭。而局限性硬皮病是某一块皮肤出现硬化表现。“我们日常接触到的患者以局限性硬皮病居多,早期临床表现为皮肤红肿,到后期皮肤呈蜡黄色羊皮纸样,触感较硬,就好像皮肤外层裹了一层坚硬的壳。”

2018年5月,SSc正式纳入我国罕见病目录,目前SSc主要治疗药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂(一类对机体的免疫反应具有抑制作用的药物,能抑制与免疫反应相关细胞的增殖和功能,降低免疫应答)、抗纤维化和血管活性药物等,近些年还出现了如托法替布(一种Janus激酶抑制剂,可改善活动性类风湿关节炎,从而缓解关节疼痛、肿胀等症状)等小分子药物(化学合成的活性物质小分子,小分子成分可制成易于被机体吸收的片剂或胶囊,因体积较小,小分子几乎可到达体内的任一目标),但这些方式只能缓解疾病发展,目前医学界还没有行之有效的方法根治SSc,“因此,终止、甚至逆转SSc带来的损伤,依然是医学界不断追求的目标。”张思表示。

“你没想过去看病吗?”

因为精力有限,薛挺贵的一天比普通人更短,除了十余个小时的睡眠,她将大部分时间都投入了视频拍摄等工作,视频内容包括穿搭、日常分享等,镜头里的薛挺贵笑容开朗,涂着好看的口红,由于皮肤紧绷,她面部稍有异样,手指蜷缩,大拇指与剩下四指间存在一个较大的“c”字形空隙,时不时有弹幕飘过:“看起来好奇怪”“有钱能先去整整牙吗”。

面对这些,薛挺贵很坦然:“站在用户的角度确实是这样,刷视频忽然刷出来一个长相奇怪的人,有疑问很正常,刚开始做视频的时候负面评论更多,但我选择做这件事,由此产生的影响当然要照单全收。”

不过网络上的声音让她在拍视频时更加在意外貌。“好看甚至变成我选视频封面唯一的准则,我非常在意我的脸好看吗,衣服好看吗,甚至有时候我会很难过:别人都可以整容,我连整容的资格都没有”。她将收入的大部分投入在护肤穿搭上,“我想让自己看起来正常一点。”

做视频是薛挺贵长这么大找到的唯一一个兴趣爱好。生病前她在一家广告公司工作,跟相恋多年的男友关系稳定,生活平淡且幸福,确诊后一切都被打乱,她才发现原来此前的人生都被按部就班推着走,自己甚至连一个爱好都没有,“从小到大,没人告诉过我应该喜欢什么,我也不知道我喜欢什么,我甚至觉得我这个人根本没有权利去追求喜欢。我就应该一直为生计奔波,一直为赡养我妈奔波,一直要考虑照顾别人的情绪。”但拍视频让她真正地开心,这种开心与赚钱无关,哪怕某条视频数据反馈不好,她也依然觉得“能想出这个创意,我可真是个天才,这是我到目前为止最开心的时刻。”

找到这个爱好的经过并非想象中的“卧床思考人生,最终决定破茧重生”那般浪漫和深刻,做视频的理由非常简单:没钱。“当时买完药我兜里只剩3000多元人民币,只够买一张回老家的机票,但我不想回去,因为我妈妈经常愁容满面看着我,跟她在一起,我压力更大。”薛挺贵想过去便利店打工,但收银时要将商品二维码对准扫描仪,还要站立很长时间,这些她都做不到,“一开始拍视频就是为了生存,实在不知道自己还能做什么。”

网络中的恶意像一颗种子,在现实生活中生根发芽。薛挺贵记得某次和别人吃饭时,由于肘关节不能弯曲,她僵直着胳膊去端水杯,对方面露惊讶之色又有点尴尬,回去后发消息问她:“你没想过去看病吗?”一瞬间,薛挺贵想起很多恶评。

“我怎么会不看病?我每天都吃药,但这个病就是无药可治。”薛挺贵说。

张思向澎湃科技介绍,由于目前硬皮病的病因尚不明确,且发病机制复杂,所以临床没有非常奏效的治疗方式,“我们主要以激素治疗为主,再辅以其他药物治疗。最常用的就是注射糖皮质激素,它可以减轻SSc早期或急性期皮肤肿胀,但这只能减缓疾病恶化程度,不能阻止,甚至逆转器官硬化”。且随着疾病不断加重,用药剂量也会逐渐增加,而对于有氮质血症(血中的尿素氮或肌酐等非蛋白氮超出正常范围,会造成肾脏功能逐渐衰竭)的患者,糖皮质激素可能加剧肾功能衰竭,因此此类患者要避免大量使用糖皮质激素。“也有患者会采取置换血浆的方式,但这也治标不治本,而且费用也不低,所以临床上比较少用此方式。”

在诊断标准方面,目前临床上常用的诊断标准是2013年美国风湿病学会(American College of Rheumatology, ACR)和欧洲抗风湿病联盟(EULAR)共同制定的SSc新分类标准,采用积分制,当1个指标中包含≥2个子指标时,此指标的分值只按其中分值较高的子指标分值计,总分值最高为19 分,如果≥9分可诊断为SSc。

硬皮病分类标准及分值。图片来源:中华风湿病学会微信公众号

定一个小目标

薛挺贵的一条视频记录了她某次发病经历。为了抵抗疼痛,她给自己定了小目标:努力从床上爬起来,去楼下买一碗坛肉吃。整个视频不到3分钟,但实际需要花1小时左右,“起床,穿鞋,出门,迟缓地完成一个动作后我都需要歇一歇。”由于东北天气寒冷,容易刺激病情恶化,薛挺贵在2022年底搬去了三亚。

一个人在陌生的城市生活,面临的困难更多,但在薛挺贵看来,这些问题每个异乡人都会碰到。“大家都一样,你只能挺着,或者把自己变得更强大。”薛挺贵不怕这些困难,她更怕别人把自己当成怪物,陌生人回避又异样的眼神让她抗拒与人结交。

不过一切似乎有转好的趋势,相比最初完全靠激素治疗的方式,近些年出现了小分子药物疗法,张思表示:“从目前的用药情况来看,相较传统治疗,小分子药物的药效还是更好一些。比如我去年接触的一个系统性硬皮病男性患者,来就医时全身的皮肤都硬了,而且病情发展较快,半年左右肺功能就出现明显衰退,结合他的情况,我们在治疗方案中加入了巴瑞替尼小分子药物,口服给药,一天一片,目前看来病情控制得还不错。但小分子药物也只能起到控制作用,根治此病依然是长远目标。”

“硬皮病研究和其他罕见病研究一样,面临着理论研究体系性不足等问题,像肿瘤等较热门的研究领域,已经形成了一定的理论基础,可以用理论指导实践,但专业研究硬皮病的临床医生偏少,所以我们一般是临床碰到什么问题就研究什么问题,让实践指导理论。”张思说道。

医学技术一时难以取得突破,但人生还得向前,回想起曾经不断给“自杀热线”打电话的日子,薛挺贵形容就像一个人走在旷野上,没有尽头。她靠自说自话度过难捱的时光,现在她的小红书简介是:“我感觉我挺值钱的,所以叫挺贵”,还给自己定了新目标:在三亚买套房。

大家都在看